  | |  | Chères clientes, chers clients,
L’image ci-dessus illustre une complication sévère sous oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) : la maladie de von Willebrand acquise. Cette pathologie se caractérise par une perte des multimères du facteur von Willebrand (VWF) induite par des contraintes de cisaillement dans le flux sanguin, ce qui entraîne des épisodes hémorragiques chez des patients déjà gravement malades. La turbulence de ce flux dans le circuit ECMO provoque le déroulement des multimères de VWF, les rendant vulnérables à la dégradation par l’enzyme ADAMTS-13, un mécanisme clé dans l’apparition de cette pathologie acquise. Pour ce mois de juillet, notre calendrier scientifique met en lumière cette complication hémorragique liée à l’ECMO et les moyens de la détecter précocement grâce aux dosages spécifiques du VWF. Vous découvrirez également comment un suivi adapté contribue à prévenir ces saignements indésirables, optimisant ainsi la prise en charge et le traitement de ces patients en situation critique.
Bonne lecture, et bel été !
Bien cordialement,
Marketing Scientifique Sysmex France
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| | Contexte scientifique | |
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| ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation)
L’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) est une technique de support cardio-respiratoire temporaire qui permet une oxygénation du sang et l’élimination du dioxyde de carbone du sang hors du corps humain. Elle peut être administrée sous forme veino-artérielle (VA) ou veino-veineuse (VV), selon les besoins cliniques. L’ECMO agit principalement comme un pont thérapeutique — soit en attendant une décision médicale, soit jusqu’à un rétablissement complet. Cette technologie a sauvé la vie de nombreux patients gravement atteints de pathologies pulmonaires ou cardiaques, notamment dans les formes sévères de COVID-19. Cependant, ce traitement vital présente un inconvénient majeur : un risque accru d’hémorragie. Ce risque est notamment lié à la perte de multimères du facteur von Willebrand (VWF), induite par les contraintes de cisaillement exercées dans les circuits d’ECMO. Or, ces multimères sont essentiels à la formation des caillots dans les artères. Bien que les données proviennent principalement d’études mineures, la prévalence de la maladie de von Willebrand acquise (VWD) chez les patients sous ECMO est estimée entre 70 % et 100 %. D’autres facteurs hémorragiques liés à l’ECMO incluent une altération de la fonction plaquettaire ou une fibrinolyse accrue [1–3].
Maladie de von Willebrand (VWD) acquise
La maladie de von Willebrand acquise est un trouble rare de la coagulation, dont les symptômes cliniques sont similaires à ceux de la forme héréditaire. Elle survient sans antécédent personnel ou familial de symptômes hémorragiques ou de saignement, se manifeste à un âge plus avancé, et résulte de mécanismes pathogéniques hétérogènes. Elle se développe généralement dans des contextes divers, telles que les syndromes lymphoprolifératifs (ex. myélome multiple), les syndromes myéloprolifératifs (ex. polyglobulie de Vaquez), les maladies auto-immunes (ex. lupus érythémateux), les cancers, et moins fréquemment, en cas d’hypothyroïdie, de traitements médicamenteux ou d’autres pathologies. Un déficit ou une altération de l’activité du facteur von Willebrand peut être causée par des anticorps spécifiques dirigés contre lui, son adsorption à la surface des cellules néoplasiques, des lésions mécaniques, ou une protéolyse excessive. De plus, une VWD acquise caractérisée par une perte de multimères du VWF de haut poids moléculaire induite par des contraintes de cisaillement élevées est également bien documentée chez des patients traités par remplacement valvulaire aortique par voie percutanée (TAVR – Transcatheter Aortic Valve Replacement) ou chez des patients sous ECMO. La prise en charge de la VWD acquise repose sur la desmopressine, les concentrés de facteur von Willebrand, le facteur VII activé recombinant, les immunoglobulines intraveineuses, et des thérapies antifibrinolytiques en complément [1–4].
Cas clinique et diagnostic
Un patient souffrant d’une insuffisance cardiaque droite sévère secondaire à une hypertension pulmonaire idiopathique est admis en unité de soins intensifs pour bénéficier d’une ECMO veino-artérielle (VA), en attente d’une transplantation pulmonaire bilatérale. Quelques heures après l’initiation de l’ECMO VA, le patient présente une épistaxis ainsi que des saignements continus aux points d’insertion des canules. Le diagnostic repose sur plusieurs analyses : le dosage de l’antigène du VWF (VWF:Ag), l’activité du cofacteur de la ristocétine du VWF (VWF:RCo) et l’analyse des multimères du VWF. L’analyse avec un PFA-100 montre des temps d’occlusion pour les cartouches Col/EPI (>218 s) et Col/ADP (207 s). Le TCA est dans l’intervalle de référence, tandis que le taux de facteur VIII est pathologiquement bas (46 %). Un rapport VWF:RCo/VWF:Ag réduit (< 0,7) et la perte des multimères du VWF de haut poids moléculaire ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de von Willebrand acquise [2].
Par conséquent, il est crucial d’utiliser des dispositifs ou analyses spécifiques pour détecter et surveiller les niveaux de VWF chez les patients sous ECMO, afin de prévenir les complications hémorragiques [1]. Les dispositifs comme INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac ou les dosages VWF:Ag sont particulièrement recommandés.
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| | Pour aller plus loin | |
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| Grâce à sa gamme de solutions et à ses paramètres avancés, Sysmex peut aider les biologistes et les cliniciens à détecter, poser un diagnostic et surveiller la maladie de von Willebrand (VWD) acquise sous ECMO. Venez vite découvrir nos pages web dédiées à nos différents produits d’hémostase !
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| | Références bibliographiques | |
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