  | |  | Chères clientes, chers clients,
L’image ci-dessus illustre un aspect bien particulier de la moelle osseuse : la présence de sidéroblastes en couronne, ces précurseurs érythroïdes anormaux caractérisés par une surchage mitochondriale en fer formant un motif circulaire autour du noyau. Cette disposition pathologique est mise en évidence par la coloration au bleu de Prusse (coloration de Perls), spécifique du fer non incorporé. Pour ce mois de septembre, notre calendrier scientifique met en lumière un cas clinique d’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC), détecté à l’aide de notre analyseur XR-Series. Cette pathologie rare, classée parmi les syndromes myélodysplasiques, souligne l’importance de l'analyse morphologique associée à l’interprétation fine des scattergrammes et des alarmes générées par notre analyseur, telles que « Blasts/Abn Lympho ? ». À travers ce cas, vous découvrirez comment l’intégration de ces données analytiques permet de renforcer l’investigation des dysplasies médullaires, et de vous aider dans le diagnostic des hémopathies malignes.
Bonne lecture, et une excellente rentrée à toutes et à tous !
Bien cordialement,
Marketing Scientifique Sysmex France
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| | Contexte scientifique | |
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| L’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC) est un sous-type du syndrome myélodysplasique (SMD) caractérisé par une anémie et la présence de sidéroblastes en couronne dans la moelle osseuse [1]. Dans les classifications plus récentes, cette entité est désignée sous le nom de SMD avec sidéroblastes en couronne (SMD-SC) et peut être subdivisée en SMD-SC avec dysplasie unilignée ou multilignée, selon l’ampleur de la dysplasie médullaire [2]. L’ARSC est définie par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) comme présentant 15 % ou plus de sidéroblastes en couronne dans la moelle osseuse [3]. Les sidéroblastes en couronne sont des érythroblastes présentant une couronne périnucléaire d’au moins cinq granules sidérotiques, couvrant au moins un tiers de la circonférence nucléaire [4]. Dans ces cellules, le fer est stocké sous forme de ferritine mitochondriale dans les mitochondries périnucléaires et peut être détecté par coloration au bleu de Prusse (coloration de Perls) [3]. Cette technique de coloration histochimique est largement utilisée pour détecter le fer dans les cellules et les tissus. Elle identifie spécifiquement le fer sous sa forme ferrique (Fe³⁺), y compris sous les formes liées à la ferritine et à l’hémosidérine [5]. La ferritine mitochondriale, présente dans l’ARSC, est une enzyme ferroxydase qui n’est pas détectable en cas d’érythropoïèse normale [2].
Quelle que soit la cause sous-jacente, la présence de sidéroblastes en couronne indique généralement une érythropoïèse inefficace et n’est observée que dans des conditions pathologiques [6]. En revanche, la moelle osseuse normale peut contenir des sidéroblastes à ferritine, qui ne doivent pas être confondus avec les sidéroblastes en couronne. Les sidéroblastes à ferritine sont des érythroblastes physiologiques présentant quelques granules bleus dispersés dans le cytoplasme après coloration. Ces granules correspondent à des endosomes contenant du fer non incorporé lors de la synthèse de l’hème [6].
L’ARSC appartient aux anémies sidéroblastiques clonales, alors qu’il existe également des anémies sidéroblastiques non clonales [2]. L’évolution de l’ARSC est généralement caractérisée par une phase initiale d’hyperplasie érythroïde et d’érythropoïèse inefficace, qui reste souvent stable pendant de nombreuses années. Chez certains patients, cela peut être suivi d’une phase d’insuffisance médullaire, pouvant conduire à l’apparition ultérieure de blastes leucémiques [6]. Les solutions thérapeutiques comprennent la prescription d’agents stimulant l’érythropoïèse (ASE), la transfusion et la thérapie par chélation du fer [2]. Le seul traitement curatif pour les patients atteints de SMD reste la transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques [2].
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| | Clinique et biologie | |
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| Les résultats de l’hémogramme d’un patient adressé révèlent une pancytopénie avec une numération leucocytaire (GB) de 2,36 × 10³/μL, une numération érythrocytaire (GR) de 2,21 × 10⁶/μL et une numération plaquettaire (PLT) de 16 × 10³/μL. Le taux d’hémoglobine, à 6,5 g/dL, est également très faible.
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| Fig. 1. Résultats d’hématologie affichés sur l’unité de traitement de l’information (IPU) des analyseurs XR-Series
L’histogramme des plaquettes montre une courbe de distribution globalement anormale, signalée par l’alarme « PLT Abn Distribution » (distribution anormale des plaquettes). La numération plaquettaire est alors jugée non fiable. Dans ce cas, une analyse réflexe sur le canal de mesure PLT-F est indiquée par le message d’action de l’analyseur. La présence de débris dans le canal de mesure WNR a également pu conduire l’analyseur au déclenchement de l’alarme « Giant Platelet ? » (Plaquettes géantes ?). Une vérification de la numération plaquettaire est recommandée.
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| Fig. 2.Histogramme des plaquettes montrant une courbe de distribution anormale
Malgré la faible numération leucocytaire, la formule leucocytaire automatisée présente une distribution relativement uniforme, avec seulement une légère tendance à la hausse de la population monocytaire (en vert) sur le scattergramme WDF.
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| Fig. 3.Scattergramme WDF montrant une légère augmentation du nuage des monocytes (cercle vert).
L’analyseur déclenche l’alarme « Blasts/Abn Lympho ? » (Blastes/ Lymphocytes anormaux ?) et un examen du frottis sanguin est réalisé.
En raison de la suspicion d’une hémopathie maligne sous-jacente, une aspiration médullaire est pratiquée chez ce patient et analysée afin de confirmer ou d’exclure une hématopoïèse anormale.
La coloration au bleu de Prusse (coloration de Perls) de cette préparation médullaire révèle la présence de précurseurs érythroïdes présentant un motif périnucléaire typique en forme de couronne, constitué d’agrégats de fer bleus (sidérosomes). Ces cellules sont connues sous le nom de sidéroblastes en couronne. L’ensemble de ces résultats issus des différents examens de laboratoire a conduit au diagnostic d’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC).
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| | Pour aller plus loin | |
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| Grâce à sa gamme de produits, Sysmex peut aider les biologistes et les cliniciens à une meilleure prise en charge des hémopathies malignes, telles que les syndromes myélodysplasiques avec sidéroblastes en couronne (SMD-SC). Venez vite découvrir nos pages web et nos white papers dédiés à la gestion de ces pathologies, au sein de notre gamme d’hématologie !
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| | Références bibliographiques | |
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